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Dégénérescence

La dégénérescence est un processus pathologique d’altération souvent irréversible des cellules, des tissus ou des organes.


La dégénérescence peut toucher un grand nombre de structures anatomiques et fonctionnelles, donnant lieu à des maladies dégénératives fréquentes et variées.


Dégénérescence

Contrairement au vieillissement, qui est physiologique, la dégénérescence est un phénomène pathologique qui consiste en une altération cellulaire, tissulaire ou organique qui entraîne une perte des capacités fonctionnelles habituelles de ces structures, pouvant aller jusqu’à leur disparition. La dégénérescence est observée au niveau de nombreuses structures anatomiques et fonctionnelles. C’est un processus en règle générale irréversible, du moins dans l’état actuel de la science médicale.

Le verbe associé est dégénérer, et l’adjectif dégénératif.

Dégénérescence cancéreuse

Dans cette situation, le sens du terme dégénérescence est un peu différent, et traduit l’aggravation d’une maladie : une tumeur bénigne, comme un polype colique, qui devient maligne est le siège d’une dégénérescence cancéreuse : polype dégénéré. On parle également de cancérisation.

 Mais la plupart des tumeurs malignes le sont d’emblée, sans passer par le stade de la dégénérescence cancéreuse d’une tumeur bénigne.

Dégénérescence maculaire liée à l’âge : DMLA

La DMLA, dégénérescence maculaire liée à l’âge, ou dégénérescence maculaire sénile, est une maladie rétinienne qui évolue progressivement vers la cécité. Elle atteint la macula, partie centrale de la rétine, indispensable à la vue.

C’est une affection fréquente, de cause mal connue, et d’évolution inexorable en l’absence de traitement curatif. Elle peut apparaître dès 50 ans, mais le plus souvent à partir de 65 ans (âge où, en principe, les individus ne sont pas séniles, même s’ils commencent à devenir âgés).

Maladie neurodégénérative

Bien que le vieillissement soit physiologique et la dégénérescence pathologique, le premier cité est le principal facteur de risque d’apparition d’une maladie neurodégénérative, groupe de maladies chroniques invalidantes dans lesquelles la dégénérescence touche une partie précise du système nerveux central.

Selon la zone touchée, les troubles induits par la dégénérescence neuronale sont d’ordre cognitivo-comportemental (démence), sensoriel ou moteur.

Les plus connues et les plus fréquentes de ces affections sont la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson, la sclérose latérale amyotrophique, ou maladie de Charcot, et la maladie de Huntington (chorée de Huntington).

  • La maladie d’Alzheimer est la plus fréquente des démences dans le monde. Elle entraîne la perte progressive et inéluctable des fonctions cognitives, notamment la mémoire immédiate. Sa prise en charge en fait une des maladies dont le coût est le plus élevé pour la société dans les pays développés, malgré (ou à cause de ?) l’absence de traitement curatif.
  • La maladie de Parkinson arrive en deuxième position des maladies neurodégénératives en termes d’incidence. La zone cérébrale touchée, la substance noire (substantia nigra), a beau être minuscule (infra-centimétrique), les conséquences sont très importantes car cette zone contient les neurones dopaminergiques, qui secrètent un neurotransmetteur essentiel au contrôle des mouvements corporels, la dopamine. Ils vont disparaître progressivement sous l’effet de la dégénérescence neuronale, entraînant des conséquences motrices connues sous le nom de triade du syndrome parkinsonien : bradykinésie (lenteur d’exécution des mouvements), rigidité et tremblements de repos.
  • La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est appelée maladie de Charcot dans le monde francophone. Elle touche électivement les motoneurones du cortex cérébral et de la corne antérieure de la moelle. Ses conséquences sont donc essentiellement motrices. Bien que son pic d’incidence se situe entre 55 et 70 ans, elle peut commencer beaucoup plus tôt, comme chez le patient le plus célèbre dans le monde atteint de cette affection, l’astrophysicien anglais Stephen Hawking, dont tout le monde connaît le visage et l’incroyable histoire. le plus extraordinaire étant qu'il soit encore en vie 50 ans après que le diahnostic a été posé.
  • La maladie de Huntington est une maladie héréditaire qui provoque d’importants troubles moteurs et cognitifs, dont l’évolution se fait inéluctablement vers la mort dans les cas les plus sévères. On l’appelle aussi chorée de Huntington, le terme de chorée désignant des mouvements brusques et irrépressibles (la « danse de Saint Guy » des auteurs anciens). 

Il existe une autre forme de chorée, celle de Sydenham, maladie pédiatrique due à une infection à streptocoques, qui a quasiment disparu à l’heure actuelle.

On peut également citer, au nombre des maladies neurodégénératives, la sclérose en plaques (SEP) ou encore la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), équivalent humain de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), autrement dit la maladie de la vache folle. Mais la maladie humaine existait avant la forme animale.La MCJ a la particularité d’être transmise par un agent infectieux qui n’est ni une bactérie, ni un parasite, ni un virus, mais une protéine, le prion.

Dégénérescence du cervelet

La dégénérescence du cervelet est responsable d’un groupe hétérogène de maladies neurodégénératives, les ataraxies spinocérébelleuses, d’évolution souvent fatale, et caractérisées par la présence d’un syndrome cérébelleux (troubles de la marche et de l’équilibre).

Article publié le 15 février 2016

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