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Neurologie seconde partie : les maladies

Dans ce second volet consacré à la neurologie seront passées en revue les neuropathies les plus fréquentes.


Il est possible de classer les affections du système nerveux (les neuropathies) de manière topographique : pathologies du cerveau (maladie d’Alzheimer), des méninges (méningite), du système nerveux périphérique (algoneurodystrophie), des nerfs crâniens (paralysie faciale), de la moelle (compression médullaire), des muscles (myopathie). Mais nous n’adopterons pas cette classification pour la présentation des neuropathies les plus fréquentes, en sachant qu’il est difficile d’éviter l’aspect « catalogue » dans cette présentation succincte de ces neuropathies, citées ici tout simplement par ordre alphabétique.


Alzheimer (maladie d’)

Tout le monde a entendu parler en 2017 de la maladie décrite en 1906 par le neurologue allemand Aloïs Alzheimer, alors que cette maladie était pratiquement inconnue du grand public il y a seulement une trentaine d’années, confondue qu’elle était avec la sénilité. Il faut dire que l’augmentation de  fréquence (incidence et prévalence) de cette démence est spectaculaire dans la population de plus de 65 ans, qui en fait la plus répandue des maladies neurodégénératives, et un problème majeur de santé publique. En 2015, on estimait le nombre de cas dans la population française à 900.000, et à 225.000 le nombre de nouveaux cas annuels.

Dans sa forme typique, la maladie est caractérisée par des troubles de la mémoire qui portent en premier sur la mémoire épisodique, celle des évènements les plus récents, associés à un syndrome aphaso-apraxo-agnosique, autrement dit, en langage courant, des troubles du langage, de la coordination gestuelle et de la reconnaissance des objets et/ou des personnes. Il s’y associe souvent, à un stade avancé, une anosognosie, c’est-à-dire une non reconnaissance de la réalité des troubles par le patient, ce qui complique singulièrement la tâche de l’entourage, ceux que l’on appelle les « aidants ».

La maladie d’Alzheimer résulte d’un processus pathologique spécifique de cause encore inconnue, responsable du développement de deux types de lésions au niveau du système nerveux central : les dégénérescences neurofibillaires, avec anomalies de la protéine tau, et les plaques amyloïdes avec dépôt de la protéine béta amyloïde. Ces lésions vont envahir progressivement les différentes zones du cortex cérébral.

L’évaluation neuropsychologique est le temps essentiel du diagnostic. Il explique le développement important de consultations dédiées aux problèmes mnésiques (consultations de la mémoire).

Pour l’instant, la maladie d’Alzheimer n’est pas curable ; elle évolue donc progressivement en s’aggravant, mais sans menacer vraiment la vie du patient. Les traitements proposés visent à améliorer soit les troubles cognitifs, soit les troubles comportementaux. L’essentiel de la prise en charge est l’implication des aidants à titre personnel et les structures d’accueil spécialisées sur un plan institutionnel.

AVC (accident vasculaire cérébral)

Un accident vasculaire cérébral, ou AVC, ou encore attaque cérébrale, est un évènement aigu affectant le cerveau qui représente la plus fréquente et la plus grave des urgences neurologiques. Les termes d’ictus et d’apoplexie sont des synonymes qui ne sont plus guère employés.

Il existe deux grands mécanismes constitutifs d’AVC, l’ischémie et l’hémorragie, qui représentent respectivement 80% et 20% du total des AVC, soit environ 150.000 accidents recensés chaque année. L’ischémie est due à un arrêt brutal de la vascularisation d’un secteur cérébral, par embolie ou par thrombose. Quand le flux sanguin se rétablit spontanément et rapidement, on parle d’accident ischémique transitoire, AIT, qui annonce souvent la constitution d’un AVC plus grave. Quand l’ischémie se prolonge, il se produit une nécrose tissulaire du territoire d’aval non irrigué, appelée infarctus. C’est exactement le même processus que pour le myocarde (infarctus du myocarde).

L’hémorragie cérébrale ou méningée est souvent en rapport avec l’HTA (hypertension artérielle). Elle aboutit à la constitution d’un hématome qui comprime le tissu cérébral avoisinant, l’empêchant de fonctionner normalement. La rupture d’un anévrisme artériel dans les espaces péricérébraux constitue une hémorragie méningée.

L’AVC n’entraîne aucune douleur (contrairement à l’infarctus du myocarde), ce qui peut entraîner un retard au diagnostic, surtout si le patient n’est pas en capacité, du fait des conséquences de l’AVC (aphasie par exemple), d’appeler les secours. C’est donc souvent à l’entourage de s’inquiéter à bon escient de l’apparition brutale de signes neurologiques. La rapidité de prise en charge des AVC est l’élément essentiel pour mettre en place un traitement d’urgence, comme une thrombolyse, qui évitera de lourdes séquelles neurologiques ultérieures. Tout ceci est rendu possible par la création d’unités neurovasculaires, disposant, 24 heures sur 24, d’une IRM dédiée, de neuroradiologues et de neurochirurgiens. Il est clair que le fait d’habiter loin d’une unité neurovasculaire constitue une perte de chance pour le patient souffrant d’un AVC.

Épilepsie

L’épilepsie, qui touche environ 500.000 personnes en France, a longtemps souffert d’une mauvaise réputation. Au Moyen-âge, on appelait la grande crise d’épilepsie le « haut mal », qui passait pour une manifestation de possession démoniaque. Les épileptiques étaient mis à l’écart de la société, comme les pestiférés. Plus tard, on a pensé qu’il s’agissait d’une maladie psychiatrique. Ce n’est plus le cas. L’épilepsie (on devrait plutôt parler des épilepsies) est une maladie neurologique comme une autre.

Une crise d’épilepsie est une manifestation clinique transitoire liée à une activité électrique anormale des neurones corticaux. On distingue assez schématiquement les crises généralisées, liées  à des décharges étendues à l’ensemble du cortex cérébral, et des crises partielles (ou focales), qui ont leur origine dans une zone localisée du cerveau.

Il existe au moins trois types de crises généralisées : les crises tonicocloniques (qualifiées autrefois de « haut mal »), les absences (également appelées « petit mal »), et les crises myocloniques. Les premières sont les plus connues, car les

plus spectaculaires, avec cri, chute, raideur et convulsions, apnée, émission de bave et perte d’urine, éventuellement morsure de langue. Le patient perd immédiatement connaissance, et ne se rappelle rien après la crise. Les absences sont des pertes de conscience brèves (quelques secondes) et répétées. Quant aux crises myocloniques, ce sont des secousses musculaires brèves non accompagnées de perte de conscience.

Les crises partielles ont des présentations cliniques variées, en fonction du territoire concerné par la décharge électrique. Elles sont dites simples en l’absence de modification de la conscience, complexes dans le cas contraire.

La répétition spontanée de crises généralisées définit les épilepsies généralisées (1/3 des cas) ; la répétition de crises partielles définit les épilepsies partielles (2/3 des épilepsies).

L’examen clé du diagnostic positif d’épilepsie (affirmer qu’il s’agit bien d’une épilepsie) est l’EEG. Le diagnostic étiologique (trouver la cause de l’épilepsie) repose sur l’IRM. Au terme de ce bilan étiologique, il peut s’agir d’une épilepsie idiopathique (sans cause reconnue), ou symptomatique (en relation avec une pathologie organique, diffuse ou localisée).

Sans entrer dans les détails, le traitement repose sur des médicaments de la classe des antiépileptiques, dont l’un d’eux a beaucoup fait parler en 2017, la Dépakine© (valproate de sodium), suspectée d’être responsable de malformations fœtales quand elle est prescrite chez une femme enceinte (effet tératogène).

Infections du système nerveux

Il existe de nombreuses formes d’infections du système nerveux, en fonction du germe responsable et de la localisation de l’infection, donnant lieu à des méningites, des encéphalites ou des abcès du cerveau.

1. Méningite aiguë infectieuse

C’est une infection des méninges, les enveloppes du cerveau. Elle se manifeste par un tableau clinique assez bruyant associant fièvre, céphalées, raideur de nuque, photophobie (le patient ne supporte pas la lumière), nécessité de rester allongé (attitude antalgique). Il peut y avoir des signes de gravité comme des troubles de la vigilance, des crises d’épilepsie, un purpura (éruption cutanée) dont la forme la plus grave est le purpura fulminans. Le germe sera identifié grâce à la Pl réalisée en urgence. Il peut s’agir d’une bactérie, notamment un méningocoque (très contagieux et surtout très dangereux, car fréquemment responsable d’une septicémie associée), un pneumocoque, une listéria, et bien d’autres bactéries plus rarement en cause (tuberculose). Il peut aussi s’agir d’un virus, comme ceux qui provoquent les angines virales (coxsacies, adénovirus…), ou encore les oreillons (méningite ourlienne), la mononucléose infectieuse (MNI), l’herpès. Enfin d’autres germes peuvent être responsables d’une méningite : des champignons, des parasites comme la toxoplasmose…

Dans certains cas, l’infection méningée se propage à la racine des nerfs crâniens ou périphériques, donnant une méningo-radiculite, comme on peut l’observer dans la maladie de Lyme (borréliose), maladie bactérienne transmise par une pique de tique.

2. Encéphalite infectieuse

Il s’agit d’une infection du cerveau associant fièvre, céphalées et signes de gravité comme des troubles de la conscience ou des crises épileptiques. Elle s’accompagne en règle générale d’une méningite, amenant à parler de méningo-encéphalite infectieuse, comme celle que provoque le virus de l’herpès, particulièrement grave. Les encéphalites provoquées par le virus de la rage ou celui du tétanos relèvent de l’histoire de la médecine. Mais d’autres virus prennent le relais, comme celui du Chikungunya. Les piqures de tiques peuvent aussi être responsables d’une méningo-encéphalite virale, la MET (méningo-encéphalite à tiques). On a décrit  des encéphalites post-vaccinales après vaccination contre la variole, maladie éradiquée de la planète dans les années 80 grâce à la vaccination.

Certaines encéphalites ne sont pas de nature infectieuse, contrairement à une idée répandue : la maladie de Creutzfeldt-Jakob est la forme humaine de la maladie de la vache folle ; c’est une encéphalite spongiforme liée à un agent pathogène contaminant, le prion, qui est une protéine, et donc non considéré comme un germe car dépourvu d’ADN ou d’ARN. La maladie de C-J est constamment mortelle.

3. Abcès du cerveau

Il s’agit d’une infection bactérienne localisée (une collection purulente), apparaissant soit au contact d’un foyer infectieux  ORL (otite, mastoïdite…), soit après un traumatisme crânien avec fracture d’un sinus, soit encore comme une métastase septique par voie hématogène d’un abcès situé à distance.

4. Zona

Le zona est une affection virale particulière, due à la réactivation du virus de la varicelle, le VZV (Varicella Zoster Virus), resté quiescent dans les ganglions nerveux après guérison de la varicelle. En fonction du nerf infecté par le virus, on décrit trois formes de zona : le zona intercostal, le plus fréquent, et les formes ophtalmique et otitique.

5. Syphilis tertiaire

Véritable fléau au XIXème siècle, la syphilis, maladie bactérienne sexuellement transmise, est devenue beaucoup plus rare, notamment dans sa forme tertiaire. Une des manifestations de la syphilis tardive est la neurosyphilis, qui se présente sous deux grands aspects : la méningo- encéphalite qui évolue vers la démence, connue autrefois sous le nom de paralysie générale, et le tabès, destruction progressive des racines postérieures et des cordons postérieurs de la moelle épinière, entraînant une ataxie locomotrice et des douleurs invalidantes.

Maladies neuromusculaires

Les maladies neuromusculaires désignent un ensemble de maladies très nombreuses qui affectent le fonctionnement du muscle, et donc la motricité. De haut en bas, l’atteinte peut porter sur les cellules motrices de la moelle épinière, les motoneurones (sclérose latérale amyotrophique, qui fait l’objet d’un paragraphe dédié), les racines et les nerfs des membres (neuropathies périphériques), la jonction entre le nerf et le muscle (myasthénie), ou les fibres musculaires elles-mêmes (myopathies). L’ensemble de ces maladies, dont certaines sont très rares (maladies orphelines), concerne plus de 30.000 personnes en France.

Leurs causes sont très variées, mais peuvent être regroupées en trois rubriques : les maladies génétiques, les affections secondaires (infections virales ou bactériennes, maladies endocrinienne, carences, substances toxiques, etc.), et les maladies auto-immunes (comme la myasthénie, ou certaines myosites).

Migraine

L’étymologie grecque, êmikranion, douleur affectant la moitié du crâne, indique une caractéristique essentielle : la migraine est une céphalée unilatérale. C’est donc à tort que l’on dit « avoir la migraine »  quand on a simplement « mal à la tête ».

La migraine n’est pas qu’un un symptôme, c’est surtout une maladie très fréquente et très invalidante, responsable d’un fort impact social pour celui, ou plutôt celle qui en souffre régulièrement (trois fois plus de femmes que d’hommes). Une  crise de migraine (une migraine) dure entre 4 et 72 heures, pendant lesquelles s’associent céphalées, nausées et vomissements, photophobie (hypersensibilité à la lumière), phonophobie (hypersensibilité au bruit).

Environ un tiers des migraineux font l’expérience d’une « aura » migraineuse, phénomènes sensoriels qui précèdent la migraine et durent approximativement moins d’une heure. On parle alors de « migraine accompagnée ». La plupart de ces illusions sensorielles sont visuelles, d’où l’expression de « migraine ophtalmique ». Le champ visuel est alors encombré de points scintillants (phosphènes), de « mouches » (myodésopsies), de lignes brisées lumineuses (scotomes). Il peut même s’agir d’une hémianopsie latérale homonyme (perte de la moitié du champ visuel de chaque œil) ou d’une amaurose (cécité monoculaire transitoire).

Les critères de diagnostic sont essentiellement cliniques, incluant la normalité de tous les examens, notamment l’examen neurologique.

On a longtemps attribué à la vasodilatation un rôle important dans le mécanisme de la migraine, mais on sait actuellement qu’il s’agit d’une conséquence et non d’une cause. Les causes de la migraine sont mal connues, associant facteurs environnementaux et génétiques. Dans 2/3 des cas on retrouve un contexte familial.

La prise en charge de la migraine fait l’objet de recommandations internationales, comme celles édictées en 2012 par l’Association américaine de neurologie.

Parkinson (maladie de) (MP)

La maladie de Parkinson est une maladie neurologique chronique dégénérative affectant le système nerveux central. Elle fut décrite en 1817 par le médecin anglais James Parkinson. C’est la neurodégénérescence la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer. Elle débute en moyenne autour de la soixantaine et touche environ 200.000 personnes en France ; 25.000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année dans notre pays.

Le mécanisme d’apparition de cette affection se trouve dans une toute petite zone située à la base du cerveau, le locus niger, la substance noire, qui contient les neurones dopaminergiques. La dopamine est un neurotransmetteur nécessaire au bon fonctionnement de la motricité, mais aussi de certains comportements et à la modulation de l’humeur. Les troubles moteurs de la MP apparaissent quand la perte en neurones dopaminergiques atteint 50 à 70% de leur effectif.

Les symptômes caractéristiques de la MP sont le tremblement au repos (le patient semble compter de la monnaie ou émietter du pain), la raideur musculaire (hypertonie musculaire spastique), la lenteur à initier les mouvements (akinésie). Ces troubles sont en général asymétriques. On note souvent des troubles de l’écriture (micrographie) et de la marche (marche à petits pas, le patient semblant courir après son centre de gravité). La mimique est pauvre, le visage paraissant impassible. Un état dépressif est souvent associé. La maladie s’aggrave progressivement, mais les traitements ont une certaine efficacité sur les symptômes, notamment le tremblement.

Le diagnostic de MP repose essentiellement sur la clinique et l’amélioration sous traitement. Néanmoins il convient de différencier, notamment par l’évolution, la MP proprement dite des autres syndromes parkinsoniens. La MP représente 80% des syndromes parkinsoniens, les autres étant regroupés sous le nom de syndromes parkinsoniens atypiques : atrophie multisystématisée (AMS), paralysie supranucléaire progressive (PSP), dégénérescence corticobasale (DCB), maladie à corps de Lewy. Enfin des neuroleptiques peuvent induire des syndromes parkinsoniens réversibles.

Les causes de la MP sont inconnues, mais on incrimine des facteurs héréditaires et environnementaux (pesticides en particulier).

Le traitement médicamenteux repose principalement, mais pas uniquement, sur la L-Dopa, métabolisé par l’organisme en dopamine. Il ne s’agit pas un traitement curatif mais d’un traitement symptomatique.

Il existe un traitement neurochirurgical efficace sur les trois principaux symptômes, la stimulation cérébrale profonde (SCP), utilisée pour la première fois au monde à Grenoble en 1993. Là encore, la SCP ne guérit pas la MP.

Sclérose en plaques (SEP)

La sclérose en plaques est une affection neurologique inflammatoire du cerveau et de la moelle épinière de nature auto-immune, qui détruit progressivement la myéline. En ce sens, c’est aussi une maladie dégénérative. La myéline constitue la gaine protectrice des axones, qui sont les prolongements des neurones, conduisant l’influx nerveux, comme un câblage électrique.

La SEP est la maladie auto-immune du système nerveux la plus fréquente, et la première cause de handicap par maladie neurologique du sujet jeune. En France, elle touche 1 personne sur 1000, et 2500 nouveaux cas sont répertoriés chaque année. Elle est 2 fois plus fréquente chez la femme que chez l’homme.

La SEP se présente sous deux aspects, la forme rémittente (c’est-à-dire avec des rémissions), qui débute vers 30 ans, et la forme progressive, vers 40 ans. La forme rémittente évolue par poussées entrecoupées d’intervalles libres pendant lesquels les symptômes régressent. Dans la forme progressive, les symptômes sont permanents et de plus en plus handicapants, notamment du fait de la diminution progressive de la mobilité. Toutes les fonctions du système nerveux peuvent être perturbées, d’où l’impossibilité de dresser un tableau clinique stéréotypé de la SEP.

Le diagnostic repose en grande partie sur l’IRM, ainsi que sur des perturbations du LCS recueilli par la ponction lombaire (PL).

Du fait du mécanisme auto-immun, le traitement médicamenteux repose sur les immunomodulateurs (interféron), puis sur les immunosuppresseurs. Ces traitements n’agissent que sur l’inflammation, mais pas sur la dégénérescence nerveuse, pour laquelle aucun traitement n’existe actuellement.

Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative de l’adulte qui touche les motoneurones. Dans le monde francophone, on lui donne le nom de maladie de Charcot, ce qui prête à confusion avec le groupe des maladies de Charcot-Marie-Tooth (CMT) qui sont des neuropathies génétiques. Les CMT sont des neuropathies sensitivomotrices qui n’entraînent pas de retard mental, et n’affectent pas l’espérance de vie, contrairement à la maladie de Charcot (SLA). En anglais, on parle de maladie de Lou Gehrig (joueur américain de base-ball mort de la maladie en 1941), ou d’ALS.

Revenons à la SLA, qui affecte donc les motoneurones (neurones moteurs, responsables de la commande volontaire des muscles) centraux (premier motoneurone) et périphériques (deuxième motoneurone), ces derniers étant situés dans la corne antérieure de la moelle épinière. La dégénérescence progressive des motoneurones du cortex cérébral entraîne une destruction du faisceau pyramidal, celle des motoneurones de la corne antérieure une destruction des unités motrices périphériques.

LA SLA touche l’adulte entre 40 et 70 ans, un peu plus souvent les hommes que les femmes. En France, on évalue à 1000 le nombre de nouveaux cas par an, et à 6000 le nombre de sujets atteints par cette maladie de cause inconnue.

La SLA entraîne une paralysie progressive de l’ensemble des muscles squelettiques des membres, du tronc (muscles respiratoires compris) et de la tête. On décrit deux formes cliniques différentes, la forme spinale, la plus fréquente, qui débute par les extrémités, et la forme bulbaire, plus rare, par des troubles de la déglutition et de la phonation. Au cours de l’évolution de la SLA, tous les territoires peuvent être touchés. L’évolution se fait vers l’aggravation inexorable, aboutissant au décès d’un patient sur deux dans un délai de trois ans. Cependant, des survies prolongées sont possibles, et tout le monde a en tête l’astrophysicien mondialement connu Stephen Hawking, qui a été atteint très jeune par la maladie, et qui est toujours en vie, déjouant tous les pronostics (il a eu 75 ans en 2017).

Le diagnostic est essentiellement clinique, aidé par certaines explorations affirmant l’atteinte des motoneurones, comme l’ENMG ou les PEM (voir le chapitre consacré aux explorations dans la première partie de cet article).

Le traitement est essentiellement symptomatique, mais la recherche thérapeutique est très active. Il existe des réseaux de soins dédiés à la SLA.

Troubles du sommeil

Avant d’aborder les troubles du sommeil, il convient de dire quelques mots du sommeil normal. Le sommeil est une activité physiologique vitale. C’est un processus à la fois passif, la cessation de l’éveil, et actif, l’endormissement favorisé par l’activation de certaines structures cérébrales et l’intervention de neuromédiateurs. L’alternance veille/sommeil est synchronisée sur 24 heures selon un rythme dit circadien (à ne pas confondre avec le nycthémère, alternance jour/nuit), grâce à une « horloge interne ».

Le sommeil est habituellement composé de 5 cycles successifs de 90 à 100 minutes chacun, chaque cycle faisant alterner le sommeil lent (SL) et le sommeil paradoxal (SP), qui est celui des rêves. Le sommeil lent est divisé en 4 phases de profondeur croissante. Les premiers cycles sont riches en sommeil profond, les derniers en sommeil paradoxal. On rêve donc plus en fin de nuit.

En moyenne, un adulte dort 7 à 8 heures par nuit, soit 1/3 de son temps. Mais certains se contentent de 4 heures, quand d’autres ont besoin de 10 heures, sans que cela ne relève de la pathologie.

Les principaux troubles du sommeil sont les insomnies, les hypersomnies, les troubles de l’alternance veille/sommeil, les parasomnies et les troubles associés au sommeil.

1. Les insomnies

Elles sont de loin les plaintes les plus fréquentes : difficulté à l’endormissement, réveil nocturne, réveil précoce concernent environ un quart des individus. Les conséquences les plus habituelles sont la somnolence diurne retentissant sur la vie sociale et le recours aux hypnotiques (somnifères) en automédication souvent à vie.

2. Les hypersomnies

Ce sont des excès de sommeil nocturne ou diurne, dont il existe une forme particulière, la narcolepsie ou maladie de Gélineau. Les sujets qui en sont atteints s’endorment brusquement à n’importe quel moment de la journée, ce qui peut être cause d’accidents, notamment lors de la conduite automobile.

3. Les troubles de l’alternance veille/sommeil 

Le plus connu est le « jet lag » ou décalage horaire. Le travail posté est également source d’altérations du sommeil.

4. Les parasomnies

Ce sont des manifestations paroxystiques survenant lors des différentes phases du sommeil : somniloquie (parler en dormant), crampes nocturnes, somnambulisme, terreurs nocturnes (sommeil lent profond) et cauchemars (survenant, comme les rêves, pendant le sommeil paradoxal), bruxisme (grincement des dents lors du sommeil léger).

5. Les troubles associés 

Différents évènements peuvent émailler le sommeil, à commencer par le ronflement, qui est un plutôt un trouble du sommeil des autres, notamment le conjoint ; impatiences et mouvements périodiques des membres inférieurs ; apnées nocturnes dans le cadre du syndrome d’apnée du sommeil (SAS). Tous ces troubles retentissent sur la qualité du sommeil et sur la vigilance diurne. La prise en charge du SAS ne relève pas de la neurologie, mais de la pneumologie ou de l’ORL.

Il existe des unités spécialisées dans la prise en charge des troubles du sommeil, où l’on peut procéder à des enregistrements d’un certain nombre de paramètres pendant le sommeil : c’est la polysomnographie.

Tumeurs cérébrales

Les tumeurs cérébrales désignent toutes les tumeurs qui se développent dans le cerveau, qu’il s’agisse de tumeurs bénignes ou malignes, et, parmi ces dernières, de tumeurs primitives ou secondaires, les métastases cérébrales d’un cancer primitif situé à distance, notamment dans le sein, le poumon, le côlon, ou la peau (mélanome).

Les tumeurs bénignes et les tumeurs malignes primitives se développent à partir des cellules cérébrales.

Un bref rappel anatomique est nécessaire à la compréhension de la classification des tumeurs cérébrales : le cerveau et la moelle épinière (le système nerveux central) sont entourés par trois enveloppes appelées méninges, qui sont, de la périphérie à la profondeur, la dure-mère, l’arachnoïde et la pie-mère. Les méninges entourent également la portion intracrânienne des nerfs crâniens ainsi que la racine des nerfs spinaux. Les méninges sont à l’origine de deux types de tumeurs bénignes, les méningiomes et les neurinomes (neurinome de l’acoustique développé aux dépends du VIIIème nerf crânien, le nerf acoustique). Le cerveau est composé de deux types de structures, la substance grise et la substance blanche. La substance grise se trouve à la fois en périphérie du cerveau, et c’est ce qu’on appelle le cortex, et en profondeur : les noyaux gris centraux (ou noyaux de la base). La substance blanche occupe l’espace situé entre le cortex et les noyaux gris centraux.

Le cerveau contient des cellules nerveuses, les neurones, qui ne sont que rarement à l’origine de tumeurs, et des cellules de soutien, dites cellules gliales (astrocytes, oligodendrocytes…). Ces dernières sont à l’origine des gliomes, bénins ou malins, qui représentent plus de 50%  des tumeurs cérébrales bénignes et/ou malignes de l’adulte et de l’enfant. Leur nom dérive de celui des cellules concernées : astrocytome, oligodendrogliome, etc. Les gliomes sont classés en 4 stades de gravité croissante (grade III anaplasique, grade IV glioblastome).

Le diagnostic repose sur l’IRM et l’analyse histologique obtenu soit par biopsie, soit par exérèse chirurgicale partielle ou totale. Ces gestes sont du ressort du neurochirurgien.

Le traitement des tumeurs cérébrales relève de trois approches qui peuvent associées : la chirurgie d’exérèse, la chimiothérapie et la radiothérapie, qui peut être « stéréotaxique » (on parle de radio-chirurgie).

Conclusion

Ainsi se termine ce bref aperçu de la spécialité de neurologie. On a dit au début de cet article (voir première partie) que la neurologie était autrefois une discipline « contemplative », car dénuée de moyens thérapeutiques. Les choses ont bien changé, si ce n’est que les neurologues ne disposent quasiment pas de traitements curatifs, notamment pour les maladies neurodégénératives, ne serait-ce que parce que les causes de ces neuropathies sont la plupart du temps inconnues.

Il y a donc des perspectives considérables de progrès thérapeutiques en neurologie, ce à quoi s’attachent des structures de recherche comme l’ICM, Institut du Cerveau et de la Moelle épinière, installé au sein de l’hôpital de la Pitié Salpêtrière, ce qui nous ramène à notre point de départ, le Pr Charcot, père fondateur de la neurologie française, et créateur de l’École de la Salpêtrière. 

  

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