Ces quatre termes sont autant de modalités de dysfonctionnement d’un organe ou d’un système.
Certaines maladies chroniques jusque là stabilisées peuvent se décompenser ; certains organes ou systèmes peuvent ne plus remplir correctement leurs fonctions, et c’est la défaillance ou l’insuffisance, aiguë ou chronique ; enfin certaines fonctions peuvent être moins performantes que ce qui est attendu, et c’est la déficience, congénitale ou acquise.
Fonction et dysfonctionnement
Une fonction est un ensemble d’opérations qui concourent à un résultat commun, et qui sont exécutées par un organe ou un ensemble d’organes autrement dit un appareil ou un système. La vie est une succession de fonctions biochimiques, et la santé est préservée quand ces fonctions s’effectuent normalement. Le processus de vieillissement s’accompagne d’une altération progressive de ces différentes fonctions
On peut citer, entre autres, la fonction rénale ou la fonction glycogénique du foie pour les organes, les fonctions cognitive, endocrine, immunitaire ou de reproduction pour les appareils (appareil reproducteur) et les systèmes (système nerveux, système endocrinien, système immunitaire), etc.
Quand une fonction s’effectue normalement, on parle de fonctionnement normal ou physiologique ; dans le cas contraire, de dysfonctionnement, plutôt que de fonctionnement pathologique. Un dysfonctionnement peut se présenter sous une des quatre modalités que sont la décompensation, la déficience, la défaillance et l’insuffisance, ces deux derniers termes ayant un sens assez voisin.
On notera que l’adjectif fonctionnel, relié au substantif fonction, peut être utilisé pour qualifier un organe qui fonctionne normalement (rein fonctionnel) ; cependant, le sens de fonctionnel est en général différent : il signifie subjectif, et s’oppose à objectif quand on parle d’un symptôme ; il s’oppose à organique quand il s’agit d’un trouble (troubles fonctionnels intestinaux).
Décompensation
En pathologie, la décompensation est la perte des mécanismes de compensation qui permettaient jusque là de maintenir un organe ou un système malade en équilibre plus ou moins précaire, souvent à l’occasion d’une affection intercurrente, la grippe par exemple. La maladie, jusque là stable, s’aggrave brusquement, de manière réversible ou irrémédiable.
La décompensation d’une BPCO (broncho-pneumopathie chronique obstructive), en règle générale réversible, peut aller jusqu’à la détresse respiratoire qui amènera le patient dans un service de réanimation.
Une cirrhose peut se décompenser avec l’apparition d’une de ses complications ; on parle alors de décompensation ictérique ou œdémato-ascitique, ces trois complications (l’ascite, l’œdème et l’ictère) pouvant être simultanées.
Un diabète de type 1 (donc insulinodépendant) peut se décompenser sous la forme d’un coma acidocétosique ou hyperosmolaire.
Mais on parle également de décompensation pour une insuffisance cardiaque qui devient symptomatique.
En psychopathologie, la décompensation désigne l’apparition d’un déséquilibre entre deux tendances psychologiques qui s’opposent.
Déficience
Lorsqu’une fonction est moins performante que la moyenne observée, on parle de déficience, qui est, dans certaines circonstances comme les déficiences sensorielles ou mentales, un équivalent du handicap. Mais on peut également employer le terme de déficit, qui possède d’autres significations, explicitées dans un article de cette encyclopédie (la carence enzymatique est un déficit).
La déficience peut être congénitale, qu’elle soit génétique ou pas, ou acquise. Les déficiences les plus souvent rencontrées touchent les fonctions sensorielles, les fonctions cognitives et le système immunitaire.
Les déficience sensorielles les plus fréquentes concernent les fonctions auditive (le sens de l’ouïe) et visuelle (le sens de la vue). Elles présentent différents degrés, qui vont jusqu’à la surdité pour le déficit auditif et la cécité pour la déficience visuelle.
Les déficiences qui concernent l’activité cérébrale portent différents noms : déficit intellectuel, déficience mentale, débilité mentale, infirmité motrice cérébrale, qui recouvrent des états pathologiques très divers, en règle générale congénitaux.
En ce qui concerne le système immunitaire, l’usage est de parler d’immunodéficience ou d’immunodépression. Cet affaiblissement des défenses immunitaires peut être dû à l’action d’un traitement immunosuppresseur (immunodépresseur), employé notamment pour lutter contre le rejet de greffe ou dans le traitement de certaines maladies auto-immunes.
L’immunodéficience peut être innée, d’origine génétique. L’incapacité de la moelle osseuse de ces enfants à fabriquer les cellules en charge de l’immunité (phagocytes et lymphocytes T) les rend extrêmement vulnérables aux agents infectieux et les oblige à vivre en atmosphère stérile, d’où le nom d’enfants-bulles qu’on leur donne habituellement.
Mais l’immunodéficience est le plus souvent acquise. La cause la plus connue en est le SIDA, acronyme de syndrome d’immunodéficience acquise (AIDS en anglais), provoquée par un virus, le VIH (virus de l’immunodéficience humaine). Cette immunodéficience rend ces patients très sensibles aux maladies dites opportunistes, qui peuvent être infectieuses (candidose, tuberculose, infection à cytomégalovirus) ou non infectieuses, comme le sarcome de Kaposi.
Mais le VIH est loin d’être la seule cause d’immunodéficience acquise. En effet, dans le monde, ce sont la dénutrition et la malnutrition qui en sont les principaux pourvoyeurs.
Défaillance ou insuffisance ?
Lorsqu’un organe ou un système n’arrive plus à remplir correctement ses fonctions, on parle d’insuffisance ou de défaillance.
L’insuffisance peut être aiguë ou chronique. En revanche, le terme défaillance n’est guère utilisé que pour des situations aiguës dramatiques, comme la défaillance multiviscérale, qui est souvent le mode évolutif terminal d’un choc septique non contrôlé par les mesures de réanimation : tous les organes défaillent les uns après les autres. C’est une cause fréquente de décès dans les services de Réanimation.
L’insuffisance peut toucher de nombreux organes ou systèmes, que nous allons passer brièvement en revue, par ordre alphabétique.
Insuffisance cardiaque
Le dysfonctionnement du myocarde, altéré par une cardiopathie, l’empêche de remplir de manière satisfaisante son rôle de pompe propulsive. Il s’agit donc d’une insuffisance ventriculaire. On rappelle que le ventricule gauche envoie du sang artériel dans la circulation périphérique, et le ventricule droit du sang veineux dans la circulation pulmonaire. L’insuffisance ventriculaire peut donc être gauche (IVG), droite (IVD), ou globale ; dans ce dernier cas, on parle plus volontiers d’insuffisance cardiaque.
Celle-ci est le plus souvent d’évolution chronique, mais il existe également une insuffisance cardiaque aiguë, ou choc cardiogénique, ou encore défaillance cardio-circulatoire, véritable urgence thérapeutique de pronostic sombre. L’insuffisance cardiaque aiguë est souvent le résultat de la décompensation d’une insuffisance cardiaque chronique.
Insuffisance endocrinienne
Le système endocrinien est organisé autour d’un axe hypothalamo-hypophysaire qui commande la plupart glandes endocrines. La terminologie employée pour l’insuffisance de sécrétion hormonale varie d’une glande à l’autre. Pour la thyroïde, une sécrétion insuffisante d’hormone thyroïdienne est une hypothyroïdie ; quand la glande est absente (après chirurgie thyroïdienne notamment), il s’agit d’une insuffisance thyroïdienne, que l’on traite par un apport hormonal substitutif.
Pour la glande surrénale, qui fabrique trois hormones (le cortisol, l’aldostérone et des androgènes), on parle d’insuffisance surrénale ou surrénalienne. Sa cause la plus fréquente est congénitale, c’est l’hyperplasie congénitale des surrénales. Chez l’adulte, une destruction progressive des surrénales, quel qu’en soit le mécanisme, (auto-immun, infectieux ou traumatique) est responsable de la rare maladie d’Addison, ou insuffisance surrénalienne lente (chronique). L’insuffisance surrénalienne peut être aiguë, représentant une véritable urgence thérapeutique.
L’antéhypophyse, ou lobe antérieur de l’hypophyse, est une petite glande située à la base du cerveau, qui tient sous son contrôle la sécrétion de plusieurs hormones. En effet elle sécrète non seulement l’hormone de croissance (GH) et la prolactine (PRL), mais aussi différentes hormones appelées stimulines qui activent la sécrétion hormonale des gonades, des surrénales et de la thyroïde (FSH et LH, ACTH, TSH). Sa destruction, par exemple par un adénome, aboutit à une insuffisance antéhypophysaire appelée également hypopituitarisme.
L’insuffisance en hormone de croissance (GH) est responsable d’un nanisme infantile.
Insuffisance hépatocellulaire et hépatite fulminante
Lorsque le fonctionnement du foie est altéré par une hépatopathie chronique, cirrhose ou hépatite chronique, on parle d’insuffisance hépatocellulaire, expression qui montre bien l’importance du rôle des hépatocytes dans les fonctions du foie. Ses manifestations sont cliniques et biologiques (hypocoagulabilité en particulier). L’insuffisance hépatocellulaire est le témoin de la décompensation d’une cirrhose.
Quant à l’insuffisance hépatique aiguë, également appelée hépatite fulminante, elle survient en règle générale sur un foie indemne d’hépatopathie. Les causes en sont diverses, notamment certaines hépatites virales ou des intoxications par des champignons comme l’amanite phalloïde. Le pronostic de l’hépatite fulminante est redoutable en dehors de la possibilité d’une greffe de foie en urgence.
Insuffisance pancréatique externe
Le pancréas est une glande mixte, endocrine et exocrine. L’insuffisance de la fonction endocrine, autrement dit de la sécrétion d’insuline, s’appelle le diabète. Le terme d’insuffisance pancréatique est réservé à la fonction exocrine de l’organe, altéré par une pancréatite chronique ou un cancer. L’insuffisance pancréatique externe se traduit par des manifestations de maldigestion des aliments, notamment la stéatorrhée (présence anormale de lipides dans les selles).
Insuffisance rénale
L’insuffisance rénale chronique se définit comme une diminution progressive et irréversible de la filtration glomérulaire, qui aboutit à l’absence d’excrétion des déchets azotés qui se fait normalement par voie urinaire : urée, créatinine, acide urique. On parlait autrefois d’urémie pour qualifier cette maladie.
De nombreuses néphropathies, tant glomérulaires que tubulaires, peuvent évoluer vers l’insuffisance rénale chronique.
L’insuffisance rénale chronique se traite par différentes techniques d’épuration extrarénale, regroupées sous le terme générique de rein artificiel. Ce traitement permet au patient d’attendre de pouvoir être greffé. Rappelons que la greffe rénale a été la première transplantation d’organe réussie dans le monde, avant la transplantation cardiaque.
L’insuffisance rénale aiguë porte également le nom d’anurie, car le rein n’est plus en mesure de produire de l’urine. On ne confondra pas anurie et rétention d’urine, situation dans laquelle l’urine continue à être excrétée, mais ne peut pas sortir de la vessie, souvent du fait d’un blocage au niveau de l’urètre (chez l’homme, hypertrophie bénigne de la prostate). L’insuffisance rénale aiguë n’évolue pas nécessairement vers l’insuffisance rénale chronique.
Insuffisance respiratoire
Là encore, l’insuffisance peut être chronique ou aiguë. Dans ce dernier cas, on parle en général de détresse respiratoire. Dans les deux situations, l’insuffisance respiratoire traduit l’incapacité des poumons à assurer l’hématose.
L’insuffisance respiratoire chronique, quelle qu’en soit la cause (c’est souvent une BPCO), amène le patient à être dépendant d’une assistance respiratoire permanente, sous forme d’une bonbonne qui délivre l’oxygène inhalé par le patient à l’aide d’un masque : c’est l’oxygénothérapie, qui peut être assurée à domicile.
L’insuffisance respiratoire aiguë peut être due à la décompensation d’une insuffisance respiratoire chronique, à l’occasion d’une affection intercurrente comme la grippe ; elle peut aussi d’origine cardiogénique, comme l’œdème aigu du poumon. Dans les deux cas, c’est également une urgence thérapeutique.
Insuffisance veineuse
Les veines sont équipées de valvules qui empêchent, quand elles sont continentes, le reflux vers les pieds du sang veineux des membres inférieurs qui doit lutter contre la pesanteur pour regagner la veine cave inférieure puis le cœur.
Le système veineux des membres inférieurs est organisé en deux réseaux : les veines superficielles et les veines profondes. L’insuffisance veineuse est due à l’incompétence valvulaire, qui crée un reflux. Elle est toujours chronique, mais peut être superficielle ou profonde.
L’insuffisance veineuse superficielle est la moins grave ; elle se traduit par la présence de varices, que l’on peut combattre efficacement par différents procédés, notamment chirurgicaux. L’insuffisance veineuse profonde est beaucoup plus invalidante, et surtout non curable ; les traitements que l’on peut lui opposer sont purement palliatifs, comme la compression veineuse par bandes. L’insuffisance veineuse profonde se manifeste essentiellement par des troubles trophiques cutanés, dont les ulcères dits variqueux sont les plus connus.
Autres dysfonctionnements
Comme cela a été dit au début de cet article, chaque fois qu’un système, qu’un organe ou même qu’une partie d’un organe (les valves cardiaques et les valvules veineuses) est dans l’incapacité d’assurer pleinement sa fonction, il y a dysfonctionnement (et non pas dysfonction, comme on l’attendrait). Mais il y a d’autres termes que les quatre étudiés pour qualifier ce phénomène. Quelques exemples :
Quand la fonction érectile du pénis est défaillante, il s’agit d’une impuissance.
Quand un sphincter perd sa compétence (son efficacité), il y a incompétence, qui se traduit par le phénomène d’incontinence, autrement dit par des fuites.
Quand c’est l’individu dans son ensemble qui ne peut plus assurer totalement ses fonctions, on parle, selon le contexte, d’invalidité ou d’incapacité. Celle-ci est bien connue à travers la notion d’ITT, que l’on traduit le plus souvent à tort par incapacité totale de travail, ce qui est absurde quand on sait qu’un nourrisson ou un vieillard peut être en ITT, qui signifie en réalité incapacité temporaire totale, qui s’oppose à l’IPP, incapacité permanente partielle.
Article publié le 23 janvier 2017